La Organización Mundial de la Salud (OMS) declaró el 21 de junio como el Día Mundial contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica, con el objetivo de que los Gobiernos de todo el mundo refuercen su sistema de salud, así como el financiamiento a proyectos de investigación científica que permitan mejorar la atención y tratamiento a los pacientes afectados por dicha enfermedad ya que en la actualidad es una enfermedad que no tiene cura, pero se cuentan con diversos tratamientos farmacológicos y rehabilitación fisioterapéutica para poder dar una buena calidad de vida a las personas, por eso se deben atender en con grupos multidisciplinarios y transdisciplinarios. 

Para entender un poco más sobre esta enfermedad partiremos que fue descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot (1825- 1893).

Es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas superiores e inferiores de tipo muscular, que provoca una parálisis muscular progresiva y en sus fases finales tiene un pronóstico mortal a causa de la degeneración de varios órganos y sistemas, siendo más frecuente los problemas respiratorios. Tiene un pronóstico reservado se tiene registros que llegan a la muerte en un plazo no mayor a 6 años (generalmente 1-3)

Al referirnos de las motoneuronas superiores e inferiores son situaciones muy complejas, por eso de una manera muy resumida podemos decir que por estos 2 aspectos se afecta el cerebro, médula, nervios que su manifestación se puede observar a nivel muscular entre otras.

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Existen signos y síntomas característicos de cada una y que por lo tanto llevan un abordaje terapéutico distinto, por mencionar algunos son:

NEURONA MOTORA SUPERIOR:

  • Pérdida de la destreza: que se manifiesta en la lentitud al ejecutar algún movimiento.
  • Pérdida de la fuerza muscular: debilidad en varios grupos musculares.
  • Espasticidad: tipo de tensión muscular patológica.
  • Hiperreflexia y reflejos patológicos: Babinski.
  • Parálisis pseudobulbar: Aparición de risas, llanto espontáneo e inmotivado, si hay afección bulbar aparición de disfagia o disartria. 
  • Espasmos flexores: Aparición repentina de movimientos bruscos en las piernas. 

NEURONA MOTORA INFERIOR.

  • Pérdida de fuerza muscular: Debilidad en grupos musculares. 
  • Pérdida de masa muscular: Conocida como Atrofia.
  • Hipotonía: Disminución del tono muscular. 
  • Hiporreflexia o arreflexia: Trastorno de los reflejos osteotendinosos.
  • Fasciculaciones: Contracciones musculares involuntarias.
  • Calambres: Movimientos abruptos, involuntarios y dolorosos del músculo.

Es importante saber que existen 3 formas del comienzo de la enfermedad que son:

  • Atrofia muscular progresiva: Por lesión motora espinal.
  • Parálisis bulbar progresiva: Que comienza con disartria ( problemas para articular palabras) y disfagia ( problemas para tragar líquidos o sólidos).
  • Combinación: De lesión de motoneuronas superiores o motoneuronas inferiores desde el comienzo de la enfermedad.
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Su diagnóstico también es algo muy complejo, pero se utilizan varios elementos como:

  • Historia clínica y exploración.
  • Laboratorio: Hemograma, bioquímica que incluya CK, VSG, RPR, hormonas tiroideas, IEF, B12.
  • Rayos X de tórax: Por las afecciones respiratorias que llegan a presentar y 
  • Solo hay afectación de motoneuronas inferior: AC antiGM1 que es una prueba de inmunología. 
  • Electrofisiología: Que ayudan a confirmar la alteración de Motoneurona inferior en las regiones clínicas afectadas, confirmar la extensión de la afección, ayuda a excluir otros procesos patológicos, permite descartar bloqueos o desmielinización.
  • Resonancia magnética: encefálica y espinal para descartar otras causas. 

El tratamiento como lo mencionamos anteriormente abarca muchas áreas para poder mantener la calidad de vida en un nivel alto tenemos 5 áreas que son:

  • Tratamiento sintomático: dietético, del insomnio, depresión, fallo respiratorio etc.
  • Rehabilitación física: ejercicio físico, terapia ocupacional, dispositivos ortopédicos de ayuda.
  • Atención a las alteraciones del lenguaje: Logopeda.
  • Cuidado nutricional: Alimentación balanceada y personalizada. 
  • Cuidados respiratorios: Ventilación no invasiva, traqueotomía y ventilación invasiva dependiendo del grado del paciente.

Al ser una enfermedad que no tiene un pronóstico bueno, existen un tratamiento en la fase terminal de los pacientes que se llaman Cuidados en el final de la vida que tienen como objetivo el únicamente controlar los síntomas de disnea (dificultad para respirar), dolor y sufrimiento que algunos son:

  • Uso de opiáceos.
  • Retirada de tratamiento de soporte vital: Derecho del paciente ético y legal.
  • abstención voluntaria de comida y bebida: Muerte en aproximadamente de 1 a 3 semanas, si es que lo decide el paciente.
  • Sedación terminal
  • Suicidio asistido por el médico (si existe esa política en el país)
  • Eutanasia activa voluntaria (si existe esa política en el país)
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Un ejemplo sobre esta enfermedad la vimos con Stephen William Hawking ​​fue un físico teórico, astrofísico, cosmólogo y divulgador científico británico, que fue diagnosticado a los 21 años con esclerosis lateral amiotrófica y fue de las pocas personas que desafiaron los malos pronósticos de la enfermedad, ya que convivió con la enfermedad durante más de medio siglo, hasta los 76 años.

Escrito por:zeromagazinemx

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